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【罕见】原发性CD20阴性弥漫性大B细胞淋巴瘤病例报告

01月06日
血液系统肿瘤
编译:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的亚型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),约占所有病例的30~40%。无人类免疫缺陷病毒感染的原发性CD20阴性DLBCL病例并不常见,并且在诊断和治疗方面也具有挑战性,往往对标准化疗难治。在下面这篇文章中,Kanti Devi教授将通过一例原发性CD20阴性弥漫性大B细胞淋巴瘤病例报告,带领大家来回顾这一罕见病例的诊治全过程。

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病史资料

现病史

患者,男性,33岁,因“发现颈部肿块并进行性增大3月,发热伴呼吸困难3天”入院。

既往史

无已知共病。

体格检查

患者生命体征稳定。全身体检发现皮肤多发性病灶,双侧颈部及腋窝淋巴结肿大,左颈部淋巴结大小4×6 cm。

实验室检查

胸部、腹部和骨盆计算机断层扫描(CT)显示大的浸润性不均匀增强肿块,累及前上纵隔和中纵隔,累及主动脉根部和其他大血管,疾病扩展,包绕气管,上腔静脉、头臂静脉、肺动脉干及静脉(图1)。

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图1  胸部增强CT显示大的不均匀肿块

病理检查

皮肤穿刺活检,显示轻度不规则棘皮症和局灶性角化不全。左颈部切除淋巴结活检送AFB涂片培养,Gene-Xpert结核,细菌培养均为阴性。组织病理学显示结构消失和非典型淋巴样细胞浸润,显示多形性细胞核和明显的核仁。白细胞共同抗原(LCA)的免疫组织化学(IHC)为阳性,而CD20为阴性,但其他B细胞标志物CD79a、PAX-5为阳性(图2)。

鉴别诊断

考虑到CD20阴性DLBCL的诊断,进一步检查包括CD138可能的浆母细胞变体、ALK蛋白、EBV、CD30和HHV8进行鉴别诊断,结果均为阴性(图2)。人类免疫缺陷病毒(HIV)血清学也为阴性。

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图2  淋巴结活检病理及免疫组化

诊断

原发性CD20阴性DLBCL

治疗经过

予以EPOCH(依托泊苷、泼尼松龙、多柔比星、长春新碱以及环磷酰胺)化疗。在4个周期的EPOCH后进行的随访中期扫描显示疾病状态无任何变化,提示治疗失败。随后,患者开始接受二线化疗,即GCD(吉西他滨、顺铂和地塞米松)方案。2个周期后,中期PETCT扫描显示部分缓解。因此后续治疗的计划是,一旦患者在接下去另外两个周期的GCD方案中获得缓解,就计划将进行自体干细胞移植(ASCT)。

讨论

CD20阴性DLBCL等罕见病是一组异质性侵袭性淋巴瘤,它们占所有B细胞非霍奇金淋巴瘤的1~3%。CD20是一种泛B细胞标志物,即使在CD20阴性DLBCL中CD20表达缺失后,细胞仍可存活。已知亚型包括浆母细胞淋巴瘤(PBL)、原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、间变性激酶阳性大B细胞淋巴瘤(ALK+ve LBCL)和人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病中出现的大B细胞淋巴瘤(HHV-8 MCD-LBCL)。最普遍和最广为人知的亚型是PBL,占报告病例的75%。

病理学上,CD20阴性DLBCL与具有高增殖指数和较高比例的非GCB型的侵袭性病理学参数密切相关。形态学及免疫组化结果用于鉴定DLBCL。CD19、CD79、PAX5阳性是用于确定CD20阴性B细胞淋巴瘤诊断的主要免疫组化生物标志物,而流式细胞术分析显示CD19、CD79a、CD5和CD10在CD20阴性B细胞淋巴瘤病例中呈阳性。利用细胞遗传学和荧光原位杂交(FISH)检测BCL-2、BCL-6和CMYC重排或易位的分子分析是诊断的重要组成部分,最常发现的突变是BCL-2。

CD20阴性DLBCL患者对标准环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松(CHOP)无应答,仍未确定CD20阴性B细胞淋巴瘤的标准治疗。
考虑到预后不良,根据既往文献综述,建议采用大剂量化疗,即环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和地塞米松与大剂量阿糖胞苷和甲氨蝶呤交替(hyperCVAD),EPOCH与改良剂量,或环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、甲氨蝶呤与异环磷酰胺交替,依托泊苷和阿糖胞苷(CODOX M/IVAC)等方案。

该病例的随访

文中该患者经过GDP方案治疗4个周期后,达到部分缓解,接受自体干细胞移植,所有细胞系植入情况良好。目前患者一般情况良好,仍在继续随访中。


参考文献

Kanti Devi,Natashi Ali,et al. Case report of primary CD20 negative diffuse large B-cell lymphoma. Oxford Medical Case Reports, 2021, 11,447–449



责任编辑:Jenny
排版编辑:Jenny
                   


评论
05月09日
陈秋伶
北海市人民医院 | 肿瘤内科
病理水平很重要!
01月14日
苏玉辉
禹城市中医院 | 中医内科
学习了,谢谢分享
01月10日
邓勇
连云港市妇幼保健院 | 乳腺外科
谢谢分享,学习到了