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病例讨论 | 肝癌垂体转移,右肝叶占位性病变,双眼视力下降至失明,下一步治疗方案?

2020年08月12日
肝胆胰肿瘤

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患者病例

患者男,53岁,因左眼视力进行性下降10天入院,既往有右肝叶占位性病变(图1)切除史,术后病理检验为肝上皮样血管细胞瘤,患者因出现双眼视力下降至失明,入院。

查体:神志清楚,查体欠合作,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光反射消失,不能辨别明暗及眼前手动。术前激素检查情况如下:促肾上腺皮质激素41.16pg/ml;催乳素17.92ng/ml;促甲状腺激素0.626uIU/ml;甲状腺素7.55μg/dl;三碘甲状腺原氨酸2.10ng/ml;生长激素0.20ng/ml,激素检查结果均正常。2018年8月16日术前鞍区磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示:鞍内可见一不均质肿块,并突破鞍隔向鞍上扩展,呈花生状,大小约2.3cm×2.2cm×2.3cm。术前诊断垂体瘤(见图2)。

12.jpg2018年8月21日全麻下行经鼻内镜垂体瘤切除术,术中见鞍内肿瘤质地韧血运丰富,予以切除鞍内部分肿瘤后见肿瘤突破鞍隔孔进入鞍上,瘤内减压见肿瘤与双侧视神经、颈内动脉及下丘脑粘连紧密,肿瘤与颈内动脉粘连紧密无法分离肿瘤予以残留,术毕常规予以颅底重建。术后复查CT(如图3)未见明显出血,术后病理光镜下所见:肿瘤细胞梭形,片状分布,细胞体积大,胞浆丰富、红染,核卵圆形,核仁清晰,核分裂易见,其间散在少许瘤巨细胞(见图4)。免疫组化示:CK(-);EMA(灶状+);GFAP(-);Ki-67(70%+);Vim(3+);Des(3+);SMR(3+);HMB45(-);Melan-A(-)。病理诊断为:(鞍区)恶性间叶源性分化的肿瘤,考虑转移性,上皮样血管平滑肌瘤不能除外。

患者术后发热,脑脊液细胞数500/ul,蛋白1322mg/L,行腰穿置管脑脊液持续引流及抗生素联合治疗5天,复查脑脊液白细胞降至10/ul,蛋白降至597mg/L,未再发热,术后2周出院,出院时患者精神无异常,视力未恢复。

总结讨论

张心勇,李有平,严剑,刘鑫星,曾而明,南昌大学第一附属医院神经外科

虽然垂体作为恶性肿瘤罕见转移灶,但Komninos等总结380例垂体转移癌的原发病灶,发现几乎所有的肿瘤都可通过动脉血、门静脉系统、鞍上池转移及颅底直接扩散至垂体,其中来源于乳腺、肺脏者分别占39.7%、23.7%较为常见,肝脏占一定比例,有约3%的患者最终找不到原发病灶,本例报告中转移瘤为肝上皮血管瘤(PEcoma)来源,上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种具有转移潜能的血管中心性血管肿瘤,原先认为是一种中间性的血管内皮瘤,但在2002年版的WHO分类中,上皮样血管内皮瘤已被归到低度恶性的血管肉瘤中。

发生于软组织者,局部复发率为10%~15%,转移率为20%~30%,肝上皮样血管内皮瘤“转移率”约为27%,多转移至肺、腹腔淋巴结、网膜及骨等处,颅脑转移为其转移脏器之一,但极其罕见。垂体转移瘤诊断较为困难,好发年龄为60~70岁,男女之间无明显统计学差异,所有肿瘤均可发生垂体转移,儿童多继发于生殖细胞瘤,中老年男性患者以肺癌转移最为常见,女性患者以乳腺癌转移最多,转移途径主要包括:通过血液转移至垂体前叶、先转移至垂体柄后扩散到正常垂体、先转移至垂体周围结构如蝶鞍区、斜坡、海绵窦后播散至垂体以及通过软脑膜转移至垂体,临床症状主要有尿崩症、眼肌活动障碍、视力下降、全垂体功能低下、头痛等,其中以尿崩症和视力视野下降、眼肌活动障碍最常见。

转移性垂体瘤易早期累及鞍上,骑跨鞍隔呈哑铃形;肿瘤侵袭性强,常侵袭鞍旁海绵窦,导致颅神经功能障碍。本例中视神经受压引起的视力下降,垂体后叶无侵犯故患者术前并无尿崩现象。对转移性垂体瘤早期诊断主要依赖MRI,不伴颅内其他部位转移的垂体转移瘤缺乏特征性的影像学表现,在CT上常表现为等密度或稍高密度的鞍区占位影,增强后均匀或不均匀强化。在鞍区MR上表现为T1WI等信号或稍低信号,T2WI高信号的鞍区病灶,增强后可均匀或不均匀强化。

有研究指出转移性垂体瘤MRI可能会出现特征性表现:垂体内肿块,表现为哑铃状;垂体柄转移时表现为垂体柄增粗,增强明显强化,本案例MRI表现符合该研究。很多垂体转移瘤是在术中发现并鉴别出来的,其明确诊断需要依靠病理。垂体转移瘤的治疗方式包括手术、放疗、化疗、激素靶向药物治疗、分子靶向治疗。手术以确定诊断和缓解症状为主要目标,病变位于鞍区手术治疗首选内镜或显微镜经鼻手术。

经鼻蝶窦路径垂体瘤切除术,手术致残、致死风险率大,而且鼻腔蝶窦自身处于污染状态下,所以术中无菌操作必须严格加强。本篇报道采取经鼻蝶神经内镜肿瘤切除术。随着神经内镜技术的发展,经鼻内镜切除此类鞍区肿瘤以其独特的优势逐渐成为首选手术方式。

神经内镜通过自然鼻道进入蝶窦,无需切开鼻腔粘膜,这对鼻腔而言,创伤小,并不影响术后鼻部外观,其中全景化的视野对鞍内与鞍上的肿瘤切除提供便利,相比较显微镜技术视野更广,内镜镜头灵活性高,照明度良好,准确性更高,甚至可辨认双侧视神经管、颈内动脉隆起与鞍底凹陷,可有效切除发生在蝶鞍两侧海绵窦的垂体瘤,解决显微镜管状视野无法克服的局限性。但神经内镜同样存在弊端,内镜成像虽然效果良好,但镜内二维影像立体感较差,且操作者需要单手扶镜难度大,内镜需要深入鼻腔,易沾染黏液需要撤出清洗,不利于突发出血状态下止血,随着技术的发展笔者相信以上问题会逐步得到解决。

手术能明确诊断及缓解患者症状但并不能延长生存周期,随着肿瘤放疗、化疗、激素靶向药物治疗及分子靶向治疗等辅助治疗手段的进步,患者生存期明显延长。垂体转移瘤的预后取决于原发肿瘤的恶性程度,一般预后差,术后平均生存时间为22个月,肿瘤单纯转移至垂体患者生存时间较多发转移生存时间长,相关文献报道最长生存时间为3年。本例患者术后6月后随访,肺部见转移灶,外院行肺叶切除,目前治疗中。

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