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病例讨论 | 罕见原发性胰腺淋巴瘤,如何治疗

2020年08月06日
肝胆胰肿瘤
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患者病例

患者,男,35 岁,主因“反复腹痛、发热2 月余,下肢无力1 月余,皮肤巩膜黄染20 d”入院。患者自诉于2011 年5月开始无明显诱因反复出现腹部隐痛及发热,体温波动在38 ~38.5 ℃,服用“感冒药”无好转。

7 月5 日出现右下肢无力,就诊当地医院,腹部超声:胰腺体积增大,考虑胰腺炎;腹部CT:胰头体积增大,占位待排;腹部MRI:胰腺、脊柱肿瘤可能;MRCP未见异常。给予对症治疗无好转。

7 月23 日出现双下肢无力、麻木、疼痛,活动受限。于上海某医院就诊,查IgG4 :0.83 g/L(正常参考值0.03 ~2 g/L);超声内镜(EUS):十二指肠乳头明显肿大,胰腺低回声改变,自身免疫性胰腺炎(AIP)可能;胰腺CT:胰头占位,炎性肿大可能,胰腺癌待排;腰椎MRI:T7、T11、L2、L4 椎体及L1、L2、L4、L5 棘突信号异常并部分软组织影,考虑转移。经对症治疗后症状缓解出院。

8 月6 日出现皮肤巩膜黄染,再次就诊当地医院,腹部CT示胰头占位并胆管扩张,为进一步诊治入我院。既往史、个人史、家族史无特殊。

入院查体:消瘦面容(发病后体质量下降15 kg),全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结未触及肿大,腹平软,无压痛、反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,双下肢肌力1 级。

此病例特点:患者为青年男性,临床表现为腹痛、发热、黄疽、体质量下降、下肢无力。查体无浅表淋巴结肿大。辅助检查提示胰头占位,胰腺弥漫性肿大,疑诊胰腺癌、AIP。需进一步检查明确诊断。

实验室检查:血白细胞计数:3.68 X109 /L,淋巴细胞百分比:29.1%,血沉:38 mm/h,总胆红素:263 umol/L,直接胆红素:191.4umol/L,血淀粉酶:195.4U/L,CA19-9:0.6 u/mI,CEA:2.18 μg/L,自身抗体均阴性。

胸部CT平扫纵隔内未见异常增大淋巴结。

超声示:胰头部低回声肿块,肝内外胆管扩张。

腹部增强CT示:①胰头体积明显增大,其实质见不规则软组织肿块影,增强后轻度强化;②肝内胆管、肝总管、胆总管中上段扩张。MRCP:胰头形态明显增大,见约50 mm× 46 mm稍短T2 异常信号,胆总管下段及胰管近段管腔截断,肝内外胆管扩张,远侧胰管未见明显扩张。

ERCP:胰头、颈部胰管不规则线样狭窄、纤细,走行扭曲,体尾部胰管及胆管未显影。

EUS:胰腺弥漫性增大,回声均匀性减低,以胰头、体部明显,胰周可见多枚淋巴结,最大直径1.5 cm。胰头段胆管未见显示,肝外胆管直径0.9 cm,肝内胆管直径0.7 cm。印象:胰腺弥漫性肿大,胰管弥漫性狭窄伴胰周淋巴结增大,肝内外胆管轻度扩张。

PET-CT:①全身多处骨密度异常,伴代谢异常增高,部分病变周边软组织肿胀并代谢增高;胰头旁软组织,与胰头界限不清,代谢异常增高;以上所见考虑恶性,血液源性肿瘤(如淋巴瘤>可能性大,并侵及邻近软组织及胰头;胰腺体尾部代谢弥漫增高,伴远端胰管轻度扩张,考虑体尾部病变累及,胰腺炎并存可能。② 肝内胆管、肝总管~胆总管近段显著扩张。 

骨髓穿刺活检:三系明显增生骨髓象。

超声引导下胰头肿块穿刺活检病理:(胰腺)腺体间见低分化肿瘤细胞浸润:免疫组化染色显示肿瘤细胞:CgA(-), Syn (-),BcI-2 (+),BcI-6 (+),CD3(-),CD10(+),CD20 (+),CD56 (-),CK19 (-),Ki-67 (+>75%),TDT(-),CK(-),Mum-1 (-),符合弥漫大B细胞性淋巴瘤,生发中心来源。

确诊后转至血液科先后行R-CHOP、R-EPOCH方案化疗,疗效欠佳。


讨论

本病例有以下特点:①青年男性;② 临床表现为腹痛、发热、黄疽、体质量下降;③ 无浅表及纵隔淋巴结肿大;④胰头肿块穿刺活检病理提示弥漫大B细胞性淋巴瘤;⑤血白细胞计数和分类均正常;骨髓穿刺活检:三系明显增生骨髓象。

根据上述特点考虑为:原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic Iymphoma,PPL),下肢无力考虑与腰椎转移有关。

PPL是指起源于胰腺或仅侵犯胰腺及其区域淋巴结的恶性淋巴瘤,无浅表淋巴结及纵隔淋巴结肿大,无肝脾浸润,血白细胞计数和分类均正常。PPL比较罕见,绝大多数为非霍奇金淋巴瘤,多见于中老年男性。 其病因及发病机制尚不清楚,可能与EB、人类T淋巴细胞等病毒感染、幽门螺杆菌等细菌感染、职业暴露(杀虫剂、橡胶煤油加工等)、免疫力低下及基因遗传有关。

PPL的临床表现无特异性,以腹痛、腹部包块、体质量减轻和黄疽最常见,发热相对少见。实验室检查:血白细胞计数及分类均正常;血沉、骨髓象多正常;血淀粉酶升高较常见;血清CA19-9、CEA多正常,也有报道当胆管梗阻时CA19-9 可升高。影像及内镜检查对鉴别诊断有重要作用。确诊靠病理,可通过经皮超声或CT引导细针穿刺,超声内镜下经十二指肠细针活检,或剖腹探查术中对胰腺病变做楔形活检和肿大淋巴结活检。按Ann Arbor系统将PPL分为四期,Ⅰ期:病变局限在胰腺;Ⅱ期:累及区域淋巴结;Ⅲ期:隔肌以上或以下淋巴受累;Ⅳ期:淋巴瘤侵犯全身淋巴组织。

PPL误诊率高,故鉴别诊断尤为重要,主要与胰腺癌、AIP、继发性淋巴瘤相鉴别。

① 胰腺癌:70%的PPL肿块直径>6 cm,约40%的PPL肿块直径>10 cm。 而60%的胰腺癌肿块直径< 6cm,很少有超过10 cm;PPL当病变位于胰头、体部时可发现肠系膜上动、静脉被推移,但一般无包绕,通常无明显的胰管受侵表现,即使存在胰管浸润,也没有明显胰管扩张(扩张的胰管与腺体前后径之比均<0.5),可能与胰腺淋巴瘤质地较软、肿瘤并非起源于胰腺导管上皮、胰管受累较轻有关。胰腺癌易包绕和侵犯周围血管结构及胰胆管,致其狭窄或闭塞,多出现胆总管和胰管梗阻性扩张,扩张的胰管与腺体前后径之比常>0.5;PPL肾静脉水平以下的淋巴结有时可受累。

②AIP :PPL可呈弥漫性胰腺肿大,AIP也可表现为胰腺弥漫性肿大伴主胰管狭窄,但其主要是炎性包块周围的囊性改变,无胰周淋巴结肿大,而PPL通常伴有胰周淋巴结肿大。此外,AIP有一种或几种自身抗体阳性,伴高水平的γ球蛋白和IgG4 ,有时伴其他胶原性疾病。

③ 继发性淋巴瘤:其主要病变不在胰腺,更多表现在浅表、腹膜后及纵隔淋巴结的肿大,且骨髓活检细胞学异常。

PPL的治疗方法是以化疗为主的综合性治疗方案,最常用的是CHOP方案,是否应联合手术切除尚存争议。结合相关文献,对于Ⅰ和Ⅱ期PPL患者,外科手术联合术后放化疗有助于提高疗效,对于Ⅲ和Ⅳ期PPL或手术风险较大患者,以化、放疗为宜。 PPL预后优于胰腺癌。


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